Fenilcetonuria
Terapia coadyuvante
En pacientes con fenilcetonuria la síntesis endógena de tirosina a partir de fenilalanina está alterada por déficit de fenilalanina hidroxilasa. La dieta hipoproteica estricta produce un déficit secundario de tirosina, que se cubre con fórmulas especializadas de aminoácidos. Las guías europeas ESPGHAN y SSIEM 2017 incluyen tirosina en la terapia sustitutiva. La toma autónoma de L-tirosina en PKU no sustituye las fórmulas dietéticas prescritas; el equipo del centro metabólico decide pauta y dosis.