Перегрузка железом при талассемии
Накопление железа в тканях (печень, сердце, эндокринные железы) у пациентов с трансфузионно-зависимыми анемиями (большая бета-талассемия, серповидно-клеточная болезнь, миелодиспластический синдром). Одна доза эритроцитов содержит 200–250 мг железа, нормальное содержание в организме 3–4 г. Без хелаторной терапии через 10–15 лет регулярных трансфузий развивается кардиосидероз с ХСН и смертью. По TIF 2023 и испанской SEHH 2022 первая линия – деферазирокс или деферипрон, целевой ферритин <1000 нг/мл.
МКБ-10 E83.11 препарат
Другие названия: Гемосидероз при талассемии, Трансфузионная перегрузка железом
Препараты при этом состоянии
Как читать уровни A–F
Уровень доказательности стоит у пары «препарат + показание», а не у препарата целиком: одно и то же вещество может иметь A при одном состоянии и F при другом.
- AСильные данные – первая или вторая линия в международных руководствах
- BРекомендуют в отдельных ситуациях
- CДанные исследований противоречат друг другу
- DПользу не подтвердили, данных о вреде нет
- FЕсть данные о вреде или риск без пользы