Неонатальный сахарный диабет (моногенные формы)

Группа редких моногенных форм сахарного диабета, манифестирующих в первые 6 месяцев жизни. Около половины случаев вызваны мутациями в генах KCNJ11 и ABCC8, кодирующих субъединицы АТФ-зависимого калиевого канала β-клетки.

МКБ-10 P70.21 препарат

Другие названия: Моногенный сахарный диабет новорожденных, KCNJ11-диабет, ABCC8-диабет

Препараты при этом состоянии

AГлибенкламидПервая линия · Пероральные гипогликемические препараты. Производные сульфонилмочевиныУ пациентов с неонатальным диабетом, вызванным активирующими мутациями в KCNJ11 или ABCC8, глибенкламид заменяет инсулин и обеспечивает физиологическую регуляцию гликемии. Эффект объясняется механизмом препарата – сульфонилмочевина закрывает мутантный АТФ-зависимый калиевый канал β-клетки и восстанавливает секрецию инсулина в ответ на глюкозу. Перевод с инсулина на глибенкламид у этих пациентов поддержан международной экспертной группой (ISPAD 2022, Diabetologia 2006 Pearson) – дозы выше стандартных взрослых, до 1–2 мг/кг в сутки.

Как читать уровни A–F

Уровень доказательности стоит у пары «препарат + показание», а не у препарата целиком: одно и то же вещество может иметь A при одном состоянии и F при другом.

AСильные данные – первая или вторая линия в международных руководствах
BРекомендуют в отдельных ситуациях
CДанные исследований противоречат друг другу
DПользу не подтвердили, данных о вреде нет
FЕсть данные о вреде или риск без пользы