Неонатальный сахарный диабет (моногенные формы)
Первая линия
У пациентов с неонатальным диабетом, вызванным активирующими мутациями в KCNJ11 или ABCC8, глибенкламид заменяет инсулин и обеспечивает физиологическую регуляцию гликемии. Эффект объясняется механизмом препарата – сульфонилмочевина закрывает мутантный АТФ-зависимый калиевый канал β-клетки и восстанавливает секрецию инсулина в ответ на глюкозу. Перевод с инсулина на глибенкламид у этих пациентов поддержан международной экспертной группой (ISPAD 2022, Diabetologia 2006 Pearson) – дозы выше стандартных взрослых, до 1–2 мг/кг в сутки.
Применяют после генетического подтверждения мутации в специализированном эндокринологическом центре. Подбор дозы и снижение инсулина проводят под контролем гликемии и С-пептида в стационаре.
В клинических рекомендациях Минздрава РФ по сахарному диабету у детей применение глибенкламида при моногенных формах неонатального диабета относят к специализированной помощи в эндокринологических центрах.
Источники
- Pediatr Diabetes: ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2022: The diagnosis and management of monogenic diabetes in children and adolescents. (2022)
- ADA: Standards of Care in Diabetes 2024 – pharmacologic approaches to glycemic treatment (2024)
- N Engl J Med: Switching from insulin to oral sulfonylureas in patients with diabetes due to Kir6.2 mutations. (2006)
- Lancet Diabetes Endocrinol: Effectiveness and safety of long-term treatment with sulfonylureas in patients with neonatal diabetes due to KCNJ11 mutations: an international cohort study. (2018)
- Diabetes Care: 2. Diagnosis and Classification of Diabetes:<i>Standards of Care in Diabetes—2024</i> (2023)