Идиопатический легочный фиброз
Хроническое прогрессирующее интерстициальное заболевание легких неизвестной этиологии с характерным паттерном обычной интерстициальной пневмонии (UIP) при КТ высокого разрешения и/или биопсии легких. Преимущественно у мужчин старше 60 лет, курильщиков. По ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 и испанской SEPAR 2023 первая линия терапии – антифибротики нинтеданиб (Ofev) или пирфенидон (Esbriet). Замедляют снижение ФЖЕЛ на 50%, но не останавливают прогрессирование. Медиана выживаемости без лечения 3–5 лет, при терапии 5–7 лет. Окончательный вариант лечения – трансплантация легких.
Другие названия: ИЛФ, IPF
Препараты при этом состоянии
- AНинтеданибПервая линия · Ингибиторы тирозинкиназыПервая линия терапии IPF по ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 и испанской SEPAR 2023 – наравне с пирфенидоном. Доза 150 мг 2 раза в сутки. По исследованиям INPULSIS-1 и INPULSIS-2 (NEJM 2014) снижает темп падения ФЖЕЛ на 50% (около 100 мл в год вместо 200 мл). Не доказано прямое влияние на смертность, но в мета-анализах есть тренд к ее снижению. Длительность – пожизненно до интолерантности или трансплантации легких.
- AПирфенидонПервая линия · Антифибротические средстваПервая линия терапии IPF по ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 и испанской SEPAR 2023 – наравне с нинтеданибом. Доза 801 мг 3 раза в сутки (всего 2403 мг в сутки) с едой. Титрование с 267 мг 3 раза в сутки в первую неделю, удвоение на второй, выход на полную дозу на третьей. По исследованиям CAPACITY-1, CAPACITY-2, ASCEND (NEJM 2014) снижает темп падения ФЖЕЛ на 50%. Длительность – пожизненно до интолерантности или трансплантации.
Как читать уровни A–F
Уровень доказательности стоит у пары «препарат + показание», а не у препарата целиком: одно и то же вещество может иметь A при одном состоянии и F при другом.
- AСильные данные – первая или вторая линия в международных руководствах
- BРекомендуют в отдельных ситуациях
- CДанные исследований противоречат друг другу
- DПользу не подтвердили, данных о вреде нет
- FЕсть данные о вреде или риск без пользы