Антифибротические средства
АТХ-код: L04AX05 (Пирфенидон)
Торговые названия
Эсбриет, Пирфенидон
Малая молекула с комбинированным антифибротическим, противовоспалительным и антиоксидантным действием. Подавляет пролиферацию фибробластов и синтез коллагена через подавление TGF-β-сигналинга. Снижает выработку TNF-α, IL-1β, IL-6. Точный механизм действия не до конца установлен, но клинический эффект подтвержден в .
Первая линия
Первая линия терапии IPF по ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 и испанской SEPAR 2023 – наравне с нинтеданибом. Доза 801 мг 3 раза в сутки (всего 2403 мг в сутки) с едой. Титрование с 267 мг 3 раза в сутки в первую неделю, удвоение на второй, выход на полную дозу на третьей. По исследованиям CAPACITY-1, CAPACITY-2, ASCEND (NEJM 2014) снижает темп падения ФЖЕЛ на 50%. Длительность – пожизненно до интолерантности или трансплантации.
Препарат продвигают для этих целей вне международных руководств. Каждый пункт ниже разбираем с опорой на AEMPS, FDA, EMA, Cochrane и крупные RCT.
Не рекомендуют
Пирфенидон – антифибротический препарат с противовоспалительным действием. Его выписывают только при идиопатическом легочном фиброзе (Ficha Técnica AEMPS, ASCEND 2014). В alt-anti-aging-кругах пирфенидон иногда продвигают как «антифибротик для anti-aging легких и других тканей» у здоровых. У здоровых клинических исследований такого применения нет. У препарата серьезные риски: тяжелая фотосенсибилизация (кожные реакции при солнечном свете), желудочно-кишечные расстройства (тошнота, рвота, диарея, потеря веса), гепатотоксичность (требует регулярного контроля печеночных ферментов), повышенный риск сердечно-сосудистых событий. Если пирфенидон рекомендовали здоровому человеку – обратитесь за вторым мнением немедленно.
Откроется чекер. Первым добавлен этот препарат – дальше выберите второй из вашей схемы.
Прямые ссылки на инструкции от регуляторов. Открываются в новой вкладке.
Данных у беременных нет. В исследованиях на животных в высоких дозах – токсичность для плода. Барьерная контрацепция на весь срок терапии.
Экскреция в молоко не изучена. Грудное вскармливание прекращают.
Это справочные данные для информирования, не клиническое решение. Назначения и отмены кормления обсудите с лечащим врачом или IBCLC-консультантом.
Пирфенидон рассматривают для следующих показаний с разной доказательностью: Идиопатический легочный фиброз (уровень доказательности A), Anti-age и долголетие (уровень доказательности F). Полную матрицу показаний с дозировками и источниками смотрите на этой странице выше.
Частые побочные эффекты Пирфенидон (≥ 1 из 100): Тошнота, Анорексия и снижение массы тела, Кожная реакция на солнце (фотодерматит), Усталость, Диарея, Повышение АЛТ/АСТ. Полный перечень с редкими и серьезными реакциями смотрите в разделе «Безопасность».
FDA-категория C. Данных у беременных нет. В исследованиях на животных в высоких дозах – токсичность для плода. Барьерная контрацепция на весь срок терапии.
Экскреция в молоко не изучена. Грудное вскармливание прекращают.
Пирфенидон противопоказан при следующих состояниях: Гиперчувствительность; Сочетание с флувоксамином; Тяжелая печеночная недостаточность Child-Pugh C; Тяжелая почечная недостаточность (СКФ <30 мл/мин); Беременность. Полный список в разделе «Безопасность».