Sobrecarga de hierro en talasemia

Acumulación de hierro en tejidos (hígado, corazón, glándulas endocrinas) en anemias transfusión-dependientes (talasemia mayor, drepanocitosis, síndromes mielodisplásicos). Una unidad de hematíes aporta 200–250 mg de hierro; el contenido corporal normal es 3–4 g. Sin terapia quelante, 10–15 años de transfusiones regulares producen siderosis cardíaca con insuficiencia cardíaca y muerte. Según TIF 2023 y SEHH 2022, primera línea: deferasirox o deferiprona; ferritina objetivo <1000 ng/mL.

CIE-10 E83.1111 fármaco

También conocido como: Sobrecarga férrica transfusional, Hemosiderosis en talasemia

Fármacos para esta patología

ADeferasiroxPrimera línea · Quelante del hierro de administración oral (tridentado)Tratamiento de primera línea para la sobrecarga de hierro en anemias dependientes de transfusiones (beta-talasemia mayor, enfermedad de células falciformes, SMD de riesgo bajo), según TIF 2023 y SEHH española 2022. Dosis inicial de 14 mg/kg una vez al día con el estómago vacío, 30 minutos antes de los alimentos (Jadenu/comprimidos recubiertos con película), o 20 mg/kg para la forma original Exjade (comprimidos dispersables). Objetivo: ferritina <1000 ng/mL, LIC (concentración hepática de hierro por RM T2*) <7 mg/g de peso seco.

Cómo leer los niveles A–F

El nivel de evidencia corresponde al par «fármaco + indicación», no al fármaco entero: la misma sustancia puede ser A en una patología y F en otra.

AEvidencia firme – primera o segunda línea en las guías internacionales
BRecomendado en casos seleccionados
CLos datos de los estudios se contradicen
DBeneficio no demostrado, sin daño documentado
FDaño documentado o riesgo sin beneficio