Deficiencia primaria de coenzima Q10
Trastorno genético poco frecuente de la biosíntesis de ubiquinona. Se manifiesta con encefalomiopatía, síndrome nefrótico, miocardiopatía y ataxia cerebelosa. La terapia con dosis altas de CoQ10 (10–30 mg/kg/día) es el único abordaje que modifica la enfermedad.
CIE-10 E88.491 fármaco
También conocido como: Deficiencia mitocondrial de CoQ10
Fármacos para esta patología
Cómo leer los niveles A–F
El nivel de evidencia corresponde al par «fármaco + indicación», no al fármaco entero: la misma sustancia puede ser A en una patología y F en otra.
- AEvidencia firme – primera o segunda línea en las guías internacionales
- BRecomendado en casos seleccionados
- CLos datos de los estudios se contradicen
- DBeneficio no demostrado, sin daño documentado
- FDaño documentado o riesgo sin beneficio