Fibrosis pulmonar idiopática
Enfermedad pulmonar intersticial crónica progresiva de etiología desconocida con patrón característico de neumonía intersticial usual (UIP) en TC de alta resolución y/o biopsia pulmonar. Predomina en hombres mayores de 60 años, fumadores. Según ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 y SEPAR 2023, primera línea: antifibróticos nintedanib (Ofev) o pirfenidona (Esbriet). Ralentizan el descenso de la FVC un 50%, pero no detienen la progresión. Mediana de supervivencia sin tratamiento 3–5 años; con tratamiento 5–7 años. Tratamiento definitivo: trasplante pulmonar.
También conocido como: FPI, Alveolitis fibrosante criptogénica
Fármacos para esta patología
- ANintedanibPrimera línea · Antifibrótico inhibidor multitirosina cinasaTerapia de primera línea para FPI según ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 y SEPAR española 2023, equivalente a pirfenidona. Dosis 150 mg dos veces al día. INPULSIS-1 e INPULSIS-2 (NEJM 2014) redujeron la caída de la CVF en un 50% (~100 mL/año vs 200 mL). No se ha demostrado beneficio directo en mortalidad, pero los metaanálisis muestran una tendencia a la baja. Duración: de por vida hasta intolerancia o trasplante pulmonar.
- APirfenidonaPrimera línea · Antifibrótico con efecto antiinflamatorio y antifibrogénicoTerapia de primera línea para FPI según ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 y SEPAR español 2023, al mismo nivel que nintedanib. Dosis: 801 mg tres veces al día (2403 mg/día) con las comidas. Titulación: 267 mg tres veces al día en la semana 1, doblar en la semana 2, dosis completa en la semana 3. Los estudios CAPACITY-1, CAPACITY-2 y ASCEND (NEJM 2014) redujeron el descenso de la CVF en un 50%. Duración: de por vida hasta intolerancia o trasplante.
Cómo leer los niveles A–F
El nivel de evidencia corresponde al par «fármaco + indicación», no al fármaco entero: la misma sustancia puede ser A en una patología y F en otra.
- AEvidencia firme – primera o segunda línea en las guías internacionales
- BRecomendado en casos seleccionados
- CLos datos de los estudios se contradicen
- DBeneficio no demostrado, sin daño documentado
- FDaño documentado o riesgo sin beneficio