Первичный дефицит коэнзима Q10
Первая линия
Высокодозная терапия CoQ10 (10–30 мг/кг/сут, у взрослых до 1200–2400 мг в сутки) – единственный патогенетический подход к редкой наследственной патологии – первичному дефициту CoQ10. Раннее начало терапии у детей предотвращает прогрессирование энцефалопатии и нефротического синдрома, у взрослых стабилизирует мозжечковую атаксию. GeneReviews и международные рекомендации по митохондриальным болезням поддерживают это применение.
Применение в специализированных центрах с подтвержденным генетическим диагнозом, не относится к самостоятельному назначению.